Ve Spojených státech amerických se ve státě Florida opět po čase objevil nový případ BSE, často označované jako nemoc šílených krav. V případě nálezu u šestileté krávy se jedná o tzv. atypickou formu BSE typu H, která vzniká spontánně převážně u starších zvířat bez jakékoliv návaznosti na zkrmování masokostních mouček. Atypická forma BSE byla objevena až teprve v nedávné minulosti, zatímco první případy klasické BSE byly poprvé diagnostikovány již v osmdesátých letech minulého století.

V USA bylo dosud zaznamenáno celkem 6 případů BSE, předposlední v létě minulého toku u jedenáctileté krávy ve státě Alabama. Pouze jeden z nich byla klasická forma BSE a to u krávy dovezené z Kanady. Americké úřady však netestují všechna porážená zvířata, ale pouze zhruba 25.000 vzorků ročně. Světová organizace pro zdraví zvířat (OIE) přesto i nadále řadí Spojené státy americké mezi země se zanedbatelným rizikem pro BSE. Případy atypické formy BSE navíc nemají vliv na oficiální rozpoznávání statusu BSE, protože tato forma onemocnění se pravděpodobně vyskytuje spontánně u všech populací skotu.